La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica y autoinmune, inflamatoria y degenerativa del sistema nervioso central que afecta a la mielina o sustancia blanca del cerebro y de la médula espinal, provocando la aparición de placas escleróticas que impiden el funcionamiento normal de las fibras nerviosas. Se trata de un trastorno neurológico discapacitante no traumático más común en adultos jóvenes.
Principalmente, existen cuatro tipos:
La primera manifestación suele considerarse un subtipo, denominado Síndrome Clínico Aislado (SCA): es un primer episodio único, con síntomas que duran al menos 24 horas. Esta manifestación ocurre en ausencia de fiebre o infección. Si evoluciona a una esclerosis múltiple, éste sería el primer brote. Los síntomas de presentación, generalmente son monofocales y evolucionan de forma aguda o subaguda durante días a semanas, con o sin recuperación completa afectando principalmente al nervio óptico, la médula espinal, el tronco encefálico o el cerebelo.
1) Remitente recurrente (EMRR): es la forma más común de la enfermedad presentándose en el 85% de los casos. Se caracteriza por exacerbaciones periódicas imprevisibles de disfunción neurológica (brotes) que duran semanas o meses, alternados por períodos de resolución completa o parcial de los síntomas (remisiones).
2) Primaria progresiva (EMPP): alrededor del 10% al 15% de los pacientes lo presenta. En este subtipo no se presentan los brotes, sino que comienza de manera insidiosa y empeora gradualmente desde el inicio de la enfermedad progresando más rápido en su incapacidad respecto de los otros subtipos.
3) Progresiva secundaria (EMPS): se presenta tras 10 a 20 años de una EMRR. Consiste en un empeoramiento progresivo y gradual de la discapacidad con o sin exacerbaciones agudas. Entre un 30 y un 50% de los pacientes con la forma recurrente-remitente eventualmente evolucionarán a una forma secundaria progresiva.
4) Progresiva-recurrente (EMPR) (o también, progresiva-remitente o progresiva-recidivante). Esta clasificación representa el subtipo más agresivo de la enfermedad que afecta entre de un 3% a 5% de los casos. Progresa en forma continua, desde el inicio de la enfermedad presentando exacerbaciones severas periódicas. Este subtipo se considera la forma más severa de la EMPP.
Los estudios de prevalencia más recientes indican que la frecuencia de la enfermedad ha aumentado en nuestro país en las últimas décadas. Las cifras son preocupantes. En España hay 55.000 personas con Esclerosis Múltiple. La edad media de aparición es de 29 a 33 años, pero el rango de edad es muy amplio, aproximadamente desde los 10 a los 59 años y se da con más frecuencia en mujeres (constituye el 75 % de los casos). Siendo más del doble que en hombres, la prevalencia es de 120 casos por cada 100.000 habitantes. Por tanto, una de cada 800 personas tienen EM. Además, hay 1.900 casos diagnosticados cada año en nuestro país. Por tanto, ante estos datos, el sistema sanitario debe realizar mayores esfuerzos para abordar a las personas que padecen EM.
Para dar un diagnóstico de EM es fundamental un equipo multidisciplinar constituido por profesionales de la neuropsicología, neurología, enfermería, fisioterapia, trabajadora social, terapeuta ocupacional, logopeda, etc. Se requiere de un trabajo interdisciplinar donde se utilicen varios procedimientos, que comprenden las siguientes exploraciones: a) historia clínica, b) evaluación neurológica, c) pruebas complementarias: pruebas de potenciales evocados auditivos y visuales, imágenes por la resonancia magnética nuclear y la punción lumbar. Además, de la evaluación por el neurólogo, es inexorable el papel de la neuropsicología. Las alteraciones cognitivas y síntomas psiquiátricos forman parte de las manifestaciones clínicas de la esclerosis múltiple. Estas son relativamente frecuentes y pueden aparecer en cualquier fase de la enfermedad y en cualquier subtipo de EM. Por tanto, el/la neuropsicólogo/a puede aportar información al diagnóstico diferencial de la EM, además de cuantificar la afectación neurocognitiva de la enfermedad junto a su gravedad y realizar tanto seguimientos neurocognitivos (en ocasiones se produce un deterioro cognitivo progresivo) cómo programar la rehabilitación cognitiva.El instrumento de cribado más utilizado en EM es la Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Test in Multiple Sclerosis (BRB-N). Esta batería está compuesta por cinco pruebas: 1) Selective Reminding Test (SRT): mide la capacidad de aprendizaje y la retención a largo plazo verbal, distingue entre memoria a corto y largo plazo, y entre la dificultad de aprendizaje y recuperación; 2) Spatial Recall Test (SPART): mide la capacidad de aprendizaje y la retención a largo plazo visoespacial; 3) Symbol Digit Modalities Test (SDMT): mide la atención sostenida y la capacidad de concentración, además, la velocidad visomotora. Las respuestas se hacen de manera verbal en lugar de escritas para disminuir la influencia de alteraciones motoras; 4) Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT): mide la velocidad de procesamiento de la información, memoria de trabajo y atención sostenida; y 5) Word List Generation (WLG): evalúa la fluidez verbal fonémica.
A esta batería sería conveniente añadir pruebas para medir el estado cognitivo global (MoCA), cociente intelectual, el estado emocional, la incidencia de la fatiga, dependencia en las actividades de la vida diaria (AVD) y percepción de calidad de vida, ya que pueden aportar información relevante a la evaluación neuropsicológica.
Por otro lado, en ocasiones podemos encontrar una fase de negación de la enfermedad que se puede manifestar en el momento del diagnóstico en la mayoría de los casos. En este momento, el/la neuropsicólogo/a será uno/a de los profesionales con mayor capacidad en el abordaje. Cuando la fase de negación persiste y se hace compleja requiere de una intervención con el equipo interdisciplinar: junto con el/la neurólogo/a y el/la enfermero/a.
Es crucial, destacar un conjunto de claves desde el área de la neuropsicología para el abordaje de las personas con EM:
- Requiere un enfoque holístico y centrado en la persona desde el momento del diagnóstico
- El acompañamiento del/a neuropsicólogo/a desde el inicio de la enfermedad es fundamental para la toma de conciencia, conocer el por qué de cada uno de los síntomas, aprender a manejarlos, saber en qué fase de la enfermedad se encuentra para asegurar una adecuada toma de decisiones por parte del paciente y la familia
- Necesitan de un entorno no solo multidisciplinar, sino también interdisciplinar. Esto es la ‘piedra angular’ para la efectividad del trabajo en equipo
- La historia y la cultura familiar y social como clave en las decisiones y el abordaje terapéutico
- Ofrecer toda la información actualizada basada en la evidencia científica de forma dosificada. Una información precisa sobre qué tipo de EM y qué evolución puede presentar puede cambiar en gran medida el abordaje y la situación general de los/as pacientes
- La integración en los grupos de ayuda mutua en las Asociaciones es fundamental, para la adquisición de estrategias, habilidades y mejorar la autoestima en el proceso evolutivo de la enfermedad. El soporte familiar y el aprovechamientos de los recursos existentes
- La rehabilitación neuropsicológica ha de ser integradora: desde la esfera personal, familiar, social, cognitiva, emocional-afectiva y laboral
- La intervención sobre la esfera emocional-afectiva como parte nuclear en el abordaje neuropsicológico
- La implicación de la familia, amigos/as, compañeros/as de trabajo debe añadir valor al abordaje terapéutico
- Debe formar parte del rol de los profesionales de la neuropsicología: visibilizar, exponer y transferir aspectos de la enfermedad para sensibilizar y concienciar a otros profesionales sanitarios y no sanitarios. Además, avanzar en el conocimiento de la sociedad a través de los medios de comunicación. También, hacer un esfuerzo por congregar organismos e instituciones que se sumen para paliar la enfermedad y potenciar la calidad de vida
